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Arnold-Chiari-Malformation (ACM) – Was ist das?

Die ACM gehört zu den häufigsten embryonalen Entwicklungsstörungen, 8 pro 100 000, und bildet sich in der 6.-10. Schwangerschaftswoche aus.

Bei der ACM kommt es zu einer knöchernen Fehlbildung des Schädelrandes und der ersten Halswirbel (Blockwirbel). Durch diese knöchernen Veränderungen findet sich unter der Schädeldecke nicht genügend Platz, für einige der hinteren Hirnanteile (Kleinhirn, Kleinhirntonsillen). Aufgrund dieses Platzmangels suchen sich diese einen neuen Platz und dieser ist dann der Übergang zwischen Schädel und Wirbelsäule. Durch das sogenannte Hinterhauptsloch, ragen dann die verdrängten Hirnanteile in den Spinalkanal der Wirbelsäule. Aufgrund der unterschiedlichen Ausprägungen wird die ACM in die Typen I, II, III, IV unterteilt.

ACM Typ I

Beim ACM I kommt es zu einer Verlagerung des Kleinhirns oder einer der Kleinhirntonsillen durch das Hinterhauptloch von mindestens 3-5 mm in den Spinalkanal. Durch die Verlagerung und damit verbundene Einengung des Spinalkanals kann es zu Folgeerkrankungen und Symptomen:

  • Syringomyelie 75%
  • Knöcherne Abnormalitäten 50%
  • Hydrozephalus (Wasserkopf)
  • Kopfschmerzen 85%
  • Empfindungsstörungen 65%
  • Kompressions-Syndrom 22%
  • Schlaffe Lähmungen
  • Sensorische Defizite (Konzentrationsstörungen)
  • Koordinierungsstörungen
  • Nystagmus (Augenrollen, -verdrehen)
  • Sprechstörungen

Behandlungsmöglichkeiten beim ACM I

Dekompressions OP; Erweiterung der hinteren Schädelgrube und des Hinterhauptsloches, um den Normalzustand nachträglich wieder herzustellen versucht man neurochirurgisch die knöchernen Veränderungen zu beseitigen. Durch diese OP bildet sich in den meisten Fällen dann auch eine vorhandene Syring (Zyste im Spinalkanal) wieder zurück.

ACM Typ II

Beim ACM II kommt es zu einer sehr starken Verlagerung des Kleinhirns oder einer Kleinhirntonsille durch das Hinterhauptsloch mit einer Quetschung des Hirnstammes, Verlagerung des vierten Ventrikels. Durch diese Verlagerungen kommt es dann zu vielen Symptomen u.a.:

  • Hydrozephalus (Wasserkopf) 40%
  • Verminderter Schluckreflex mit Schluckbeschwerden 69%
  • Aspirationen (Atembeschwerden) 58% durch ungewöhnliche Veränderungen des Atemzentrums 56%
  • Pfeifende Atemgeräusche bei Verengung oder Verlagerung der oberen Luftwege 56%
  • Syringomyelie bis zu 75%
  • Spina Bifida occulta (geschlossene Form des offenen Rückens)
  • Überstreckung des Rumpfes und der Extremitäten (Arme und Beine)
  • Inkomplette Lähmung der Extremitäten (Arme und Beine)
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Behandlungsmöglichkeiten beim ACM II

Ventrikeldrainage: Zur Ableitung von überschüssigem Liquor (Hirnwasser) aus den Hirnventrikel bei Hydrozephalus, wird in das vierte Ventrikel ein Shunt (Drainageröhrchen) implantiert, dadurch wird der entstandene überdruck im Schädel- Hirnbereich reguliert. Dekompressions-OP: Erweiterung des hinteren Schädelgrube und des Hinterhauptsloches. Um den Normalzustand nachträglich wieder herzustellen versucht man neurochirurgisch die knöchernen Veränderungen zu beseitigen. Durch diese OP bildet sich in den meisten Fällen dann auch eine vorhandene Syring (Zyste im Spinalkanal) wieder zurück.

ACM Typ III

Beim ACM III kommt es zu einer sehr starken Verlagerung des Kleinhirns und der Kleinhirntonsillen durch das Hinterhauptsloch mit einer Quetschung des Hirnstammes, Verlagerung des vierten Ventrikels und starken Schädigungen der Hinterhirnstrukturen.
Die ACM III ist einer der schwersten und extrem seltensten Formen des ACM. Kinder mit ACM III sind aufgrund der starken Schädigungen kaum lebensfähig.
Viele ACM II Kinder werden aufgrund der noch ungenügenden Erfahrungen im Auswerten der MRT Aufnahmen voreilig als ACM III eingestuft.

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